内分泌系统肿瘤的肿瘤病理形态特征和鉴别诊

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甲状腺疾病

一、甲状腺炎

知识点1：急性甲状腺炎的临床特点

急性甲状腺炎（化脓性甲状腺炎）一般与上消化道及呼吸道感染（如咽炎或扁桃体炎）、败血症及颈部开放性外伤等有关。多发生于营养不良的婴幼儿、患有糖尿病的老年人以及免疫功能不全的患者。病原体主要有溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌与肺炎球菌。病毒感染少见。

知识点2：急性甲状腺炎的病理改变

大量中性粒细胞浸润及组织坏死，可继发脓肿形成。部分继发于梨状隐窝瘘管的病例可反复发作。

知识点3：急性甲状腺炎的鉴别诊断

①甲状舌管囊肿或支气管源性囊肿感染；②颈部蜂窝织炎；③扁桃体炎；④某些甲状腺肿瘤。

知识点4：自身免疫性甲状腺炎的临床特点

淋巴细胞性甲状腺炎较多见于儿童；桥本甲状腺炎主要发生于40岁以上的女性。

知识点5：自身免疫性甲状腺炎的病理改变

自身免疫性甲状腺炎的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

甲状腺多弥漫性增大。淋巴细胞性甲状腺炎切面呈实性、白色，韧性增加，略呈结节状。桥本甲状腺炎切面质脆，黄灰色，类似于增生的淋巴结，有的病例可呈明显的结节状改变

镜下改变

自身免疫性甲状腺炎的共同病变特征为腺体广泛的淋巴细胞浸润伴有生发中心形成，但随着疾病不同而程度不同。桥本甲状腺炎病变组织内还可以见到浆细胞、组织细胞及散在的滤泡内多核巨细胞。由甲状腺滤泡上皮的形态特点决定其病理诊断：当甲状腺滤泡弥漫性增生时，为Graves病；当甲状腺滤泡相对正常时，为淋巴细胞性甲状腺炎；而当甲状腺滤泡缩小且显示广泛嗜酸性变时，为桥本甲状腺炎。当桥本甲状腺炎病变组织中上皮成分呈明显的结节状生长时，一般理解为桥本甲状腺炎与结节性增生合并存在，并且可以将这种病变称为结节性桥本甲状腺炎。此外，桥本甲状腺炎病变中常可以见到认为是由滤泡细胞化生而来的鳞状细胞巢

知识点6：亚急性甲状腺炎或DeQuervain甲状腺炎的临床特点

典型者发生于中年妇女。患者可出现咽喉痛、吞咽痛及触诊时甲状腺区明显压痛，常伴有发热和全身不适。最初的症状消退后，可能发生压迫症状和/或轻微的甲状腺功能减退。

知识点7：亚急性甲状腺炎或DeQuervain甲状腺炎的病理改变

亚急性甲状腺炎或DeQuervain甲状腺炎的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

病变常累及整个甲状腺，但呈不对称性增大。在典型病例，腺体肿大约为正常时的2倍。在疾病后期，受累的腺体质地坚硬。亚急性甲状腺炎几乎不与周围组织粘连

镜下改变

明显的炎症和含有异物巨细胞的肉芽肿，其特征是肉芽肿围绕滤泡，多核巨细胞吞噬类胶质。无干酪样坏死，可见到片状分布的纤维化区域

二、甲状腺肿

知识点8：结节性甲状腺肿的临床特点

大多数患者甲状腺功能正常。初诊时可发现甲状腺呈多结节状，且很大，引起气管阻塞。结节内出血可以引起体积突然增大和疼痛。少部分患者初期具有甲状腺功能亢进的临床征象，但不发生Graves病的突眼征。

知识点9：结节性甲状腺肿的病理改变

结节性甲状腺肿的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

甲状腺增大，外形扭曲。通常，一叶腺体大于另一叶。甲状腺被膜紧张，但完整。切面呈多结节状，有些结节具有部分或完整的包膜。继发性改变常见，可表现为出血、钙化及囊性退变

镜下改变

常见新鲜和陈旧性出血、粗大的纤维性小梁以及钙化灶。偶尔可见骨化生。周边可见明显增厚的血管，并伴有中层钙化。大多数病例间质内存在数量不等的慢性炎细胞，提示合并慢性甲状腺炎

知识点10：结节性甲状腺肿的鉴别诊断

结节性增生的优势结节需要与真性腺瘤相鉴别，其依据是腺瘤为单发性，完全被包膜包绕，与其余的甲状腺实质不同，它压迫邻近的组织，且主要由比正常甲状腺滤泡小的滤泡组成。结节性增生几乎总是许多结节，且包膜不完整，滤泡大小不同，部分或全部滤泡大于周围的甲状腺滤泡，且压迫邻近的甲状腺实质。但是，某些病例不能将两者区分开来，因为具有腺瘤形态学特征的病变可以是多发性和/或发生在结节性增生的情况下。

知识点11：弥漫性毒性甲状腺肿的临床特点

弥漫性毒性甲状腺肿可发生于任何年龄，常见20-40岁患者，女性较多。也可以发生于儿童，是儿童甲状腺功能亢进最常见的原因。临床上常表现为肌肉无力、体重减轻、兴奋、突眼、心动过速、甲状腺肿、食欲明显增加。可发生心房纤颤。晚期可表现为局限性胫前黏液水肿和所谓“甲状腺杵状指”。

知识点12：弥漫性毒性甲状腺肿的病理改变

弥漫性毒性甲状腺肿的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

甲状腺轻至中度对称性弥漫性增大，润泽且带有红色，质地与胰腺组织相近。切面均匀一致，灰色或红色取决于血供程度。病程较长的病例，腺体脆而易碎，呈暗黄色

镜下改变

甲状腺滤泡细胞显著增生，并伴有明显的乳头状内折，可能与乳头状癌混淆。滤泡细胞呈柱状，核位于基底部，染色正常或深染，胞质透明，有时呈微小空泡状，可能含有脂肪或糖原。间质有淋巴细胞聚集，常伴有生发中心形成。可能出现不同数量的嗜酸细胞，提示本病可能进展为桥本甲状腺炎。长期病例可出现轻度纤维化

三、肿瘤

知识点13：甲状腺腺瘤的诊断标准

甲状腺腺瘤的诊断标准：①有完整的纤维包膜，且包膜薄；②包膜内外甲状腺组织结构不同；③包膜内瘤组织压迫包膜外甲状腺组织，形成半月形；④包膜内组织的结构相对一致；⑤通常为孤立性结节。

知识点14：滤泡性腺瘤的临床特点

滤泡性腺瘤时良性肿瘤，较常见。多发生于40-60岁，女性较男性多5-6倍。临床上常表现为颈部孤立性无痛性肿块，生长缓慢。无甲状腺功能亢进症状。放射性碘扫描常为冷性结节。

知识点15：滤泡性腺瘤的病理改变

滤泡性腺瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

瘤体直径一般为1-5cm。呈圆形或卵圆形，且有完整包膜。切面稍隆，淡黄褐色，质较软。较大腺瘤有出血、囊性变与纤维化倾向，也可合并钙化与骨化等

镜下改变

胚胎性腺瘤

由互相吻合的细胞梁索构成，瘤细胞小而圆，且大小一致，胞质深红染，核居中，少有核分裂象。间质为富于血管的疏松结缔组织，常伴有水肿

胎儿性腺瘤

由含有少量类胶质的小滤泡构成，小滤泡排列疏松，间质水肿

单纯性腺瘤

由分化好、正常大小的滤泡构成

胶样腺瘤

由大、含有较多类胶质的滤泡构成，其滤泡大小的差异较其他类型明显

伴有奇异核的滤泡性腺瘤

极少数病例瘤细胞中偶见散在的奇异或巨大细胞核，但不足以诊断不典型腺瘤

知识点16：滤泡性腺瘤的鉴别诊断

滤泡性腺瘤的鉴别诊断：①滤泡性癌；②结节性甲状腺肿。

知识点17：乳头状癌的临床特点

乳头状癌任何年龄均可发生，女性较多，以40岁左右为多见。儿童甲状腺恶性肿瘤的90%以上为乳头状癌。其病程长，生长缓慢，预后较好。临床上主要表现为甲状腺肿块，有的患者则以局部淋巴结转移为首发症状。

知识点18：乳头状癌的病理改变

乳头状癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①一般为孤立性、无包膜的肿块；有包膜者（包裹型）仅占3%-14%；②大小不一；③切面呈灰白色，粗糙或呈绒毛状外观；④可出现纤维化、钙化、骨化及囊性变等继发性改变

以形成复杂分支的乳头状结构和细胞核的特殊形态为特点。其乳头状结构主要表现为：①分支复杂，大多在两级以上；②乳头细长，切面处可见多数乳头断面；③乳头中央为纤维血管轴心；④乳头突向滤泡腔或囊腔。被覆乳头的癌细胞单层或多层，立方形或低柱状

镜下改变

不论乳头状癌的结构如何（乳头状、滤泡状或实体梁状），癌细胞核均具有下列特征：①核较大，卵圆形或圆形；②核排列拥挤、重叠，缺乏极向；③毛玻璃样核，即核淡染或空旷，染色质细小，核膜清晰，且核仁不明显；④核沟易见；⑤核内嗜酸性假包涵体；⑥偶见或不见核分裂象；⑦约半数病例可见砂粒体。砂粒体为圆形、层状、嗜碱性钙化小球，主要位于突起尖端部中央间质处，或癌巢之间纤维间质中，甚或肿瘤邻近的甲状腺组织及转移瘤内

知识点19：滤泡性癌的临床特点

滤泡性癌常发生于中老年人，儿童少见。女性为男性的2-3倍。发病率占全部甲状腺恶性肿瘤的5%，碘缺乏地区发病率相对较高。放射性核素扫描为冷结节。患者甲状腺功能常正常。

知识点20：滤泡性癌的病理改变

滤泡性癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①一般为孤立性结节，少数为多个结节，边界清楚，可有包膜（微小浸润型）或无包膜（广泛浸润型）。包膜较腺瘤的包膜要厚（常1cm），且不规则，厚薄不均；②类圆形或分叶状；③大小不等，多为2-4cm；④质硬；⑤切面灰白或红褐色，鱼肉样，中央常见星芒状瘢痕及出血、坏死、钙化及囊性变等继发性病变

镜下改变

①由各种不同分化程度的滤泡构成：一般滤泡较小，排列紧密；②癌细胞圆形或立方形，核圆、深染，呈不同程度的异型性；③间质富含薄壁血管，有时形成血窦样结构；④癌组织浸润包膜或血管（浸润淋巴管较少）是诊断滤泡性癌的主要依据

知识点21：髓样癌的临床特点

散发性髓样癌大多累及成年人，女性稍多，平均年龄50岁，多为单发性。临床上，可出现顽固性腹泻、类癌综合征或Cushing综合征等症状。家族性髓样癌主要见于年轻人（平均年龄35岁），多为多发性与双侧性，残余腺体总伴有C细胞增生。肿瘤大小为1cm或1cm时称为微小髓样癌，几乎所有发生于儿童的甲状腺髓样癌病例均属于这种类型，呈常染色体显性遗传，具有完全的外显率。

知识点22：髓样癌的病理改变

髓样癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

典型的髓样癌呈实性、质硬、无包膜，但界限相对清楚，且切面呈灰白色到黄褐色。与乳头状癌的分类原则相似，当肿瘤的最大直径为1cm或1cm时，称为微小髓样癌

镜下改变

典型的表现是圆形到多角形细胞呈实性增生，胞质颗粒状、嗜双染性，且胞核中等大小，肿瘤被富含血管的间质、玻璃样变的胶原与淀粉样物分隔，可见钙化，在X线摄影时即能发现。肿瘤细胞也可以是浆细胞样细胞、嗜酸性细胞、梭形细胞、鳞状细胞样细胞或鳞状细胞，或呈现奇异性特征。髓样癌细胞的生长方式可为类癌样、副节瘤样、小梁状、腺样（小管状或滤泡状）或假乳头状。间质可以稀少、出血、骨化或水肿。淀粉样物沉积可能广泛，或完全缺如。有时，淀粉样物还能够引起明显的异物巨细胞反应。可出现真正3的砂粒体。偶尔可见大量的中性粒细胞浸润，可以诊断为“炎症性”髓样癌。其他不常见的髓样癌变异型包括真正的乳头状髓样癌、黏液性髓样癌、透明细胞变异型髓样癌、小细胞性髓样癌与色素性（黑色素生成性）髓样癌

知识点23：恶性淋巴瘤的临床特点

恶性淋巴瘤大多见于成年人或老年女性，表现为甲状腺常迅速增大，并且可导致气管或喉的压迫症状。多数患者发生在桥本甲状腺炎基础上。

知识点24：恶性淋巴瘤的病理改变

恶性淋巴瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肿瘤切面呈实性白色，呈鱼肉样外观

镜下改变

多数病例为弥漫性大B细胞型淋巴瘤。可见明显的局灶性硬化。第二种常见的类型是边缘区B细胞淋巴瘤，是由小淋巴细胞或中等大小的淋巴细胞组成的低度恶性的淋巴瘤，可伴有局灶性浆细胞样分化，具有弥漫性或结节状（滤泡性）生长方式，属于黏膜相关淋巴瘤的范畴。甲状腺原发的T细胞淋巴瘤极其罕见

知识点25：恶性淋巴瘤的鉴别诊断

恶性淋巴瘤与严重的桥本甲状腺炎相鉴别。

甲状旁腺疾病

一、增生

知识点1：主细胞增生的临床特点

主细胞增生具有家族性，几乎所有的家族性甲状旁腺亢进均为主细胞增生，其中18%的患者合并多发性内分泌肿瘤（MEN）。

知识点2：主细胞增生的病理改变

主细胞增生的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①四个腺体同等增大或仅一个腺体明显增大；②腺体总重可达0.15-20g，一般为1-3g；③颜色黄褐色至红褐色；④切面分叶结节状，可见含棕黄色液体的大小不等的囊腔

镜下改变

①增生的腺体保存小叶结构，几乎全为主细胞，很少有嗜酸性粒细胞；②增生的主细胞围绕着血管紧密排列成条索、片块或腺泡样结构，实性细胞团中几乎没有脂肪；③间质内有少量或没有脂肪；④增生的腺体与未增生的正常部分相互镶嵌，周围通常没有一圈正常组织

知识点3：水样透明细胞增生的病理改变

水样透明细胞增生的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①四个腺体均明显增大，上对腺体大于下对腺体；②腺体总重量超过1g，一般5-10g；③腺体不规则并伴有伪足和囊腔形成，呈明显的赤褐色；④质软，包膜较薄，与周围组织无粘连

镜下改变

①腺体主要由弥漫成片的透明细胞构成，无其他类型细胞；②增生的细胞大而一致，且界限清楚，胞质丰富，水样透明，排列成片块、索状、巢状或腺泡状；③腺体内有大小不等的囊腔，内衬单层水样透明细胞，且囊内含清亮液

二、肿瘤和瘤样病变

知识点4：甲状旁腺腺瘤的临床特点

甲状旁腺腺瘤任何年龄均可发病，好发于40-60岁，女性多见。约95%为单发性，常见于下对甲状旁腺，少数可以发生于异位的甲状旁腺，典型患者有低磷血症及高钙血症。

知识点5：甲状旁腺腺瘤的病理改变

甲状旁腺腺瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

圆形或卵圆形红褐色结节，表面光滑，包膜菲薄，可有出血及囊性变。小的腺瘤周围可见一圈正常黄棕色甲状旁腺组织。重量为mg至数克不等，大小从不足1cm至3cm以上

镜下改变

主细胞腺瘤

由浅主细胞构成；胞质呈淡红色颗粒状，边界不清，可见空泡变；大多数病变细胞核深染，相对小而一致，少数病例可以出现巨核、奇异核及多核细胞，但不认为是恶性指征，核分裂象极罕见；瘤细胞排成巢状、索状、片块、腺泡状或假腺样结构，腺管或腺泡中常见粉红色胶样物，似甲状腺滤泡；肿瘤间质为纤细的毛细血管网；包膜外有一圈正常或受压萎缩的甲状旁腺组织，这有助于腺瘤的诊断

嗜酸细胞腺瘤

瘤细胞较大，胞质丰富，呈嗜酸性细颗粒，核小，圆形

混合细胞腺瘤

由各种细胞混合组成

知识点6：甲状旁腺癌的临床特点

甲状旁腺癌的发病年龄多在40-50岁，男性稍多于女性，自然病史较长。临床上以下几点常提示为癌：①血清钙水平升高，平均为3.75mmol/L（15mg/dl）；②颈外侧可摸到肿块，体积比良性病变大；③有局部侵犯的证据；④外科手术时发现与周围组织粘连及浸润。转移是绝对的恶性指标，常发生局部淋巴结、骨、肺及肝转移。

知识点7：甲状旁腺癌的病理改变

甲状旁腺癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

常累及一个甲状旁腺，体积比腺瘤大，平均最大直径为3.3cm，平均重量为12g。质地比腺瘤硬，形状不规则，并与周围组织紧密粘连，包膜增厚，并有较宽的纤维隔伸入重量内。颜色棕黄色或灰红色

镜下改变

瘤细胞呈团块状或小梁状排列，可围绕血管形成假菊形团。瘤细胞较大，核大，深染，有时可见清楚的核仁，可见核分裂象。常侵犯被膜，并侵入血管和淋巴管

三、功能亢进

知识点8：原发性甲状旁腺功能亢进与继发性甲状旁腺功能亢进的区别

项目

区别

原发性甲状旁腺功能亢进

一般见于成年人，但也可以见于儿童。典型的原发性甲状旁腺功能亢进病例的生化特点可有低磷血症、高钙血症、肾的磷阈值降低、高钙尿症、PTH免疫反应水平增高、1,25-二羟维生素D浓度升高，以及肾源性CAMP分泌增加。甲状旁腺功能亢进的骨骼改变在临床或放射学检查时可表现为局限性损害。进展期的甲状旁腺功能亢进病例的骨表现为囊性纤维性骨炎。原发性甲状旁腺功能亢进的肾改变一般包括肾钙质沉着、肾结石、多尿症、烦渴及肾功能损害。在少数情况下，由于血清钙的水平太高，可能发生急性胃肠道、心血管或中枢神经系统症状。这种状态称为甲状旁腺危象

继发性甲状旁腺功能亢进

患者肾衰竭的PTH水平高于任何形式的原发性甲状旁腺功能亢进；其骨改变类似于原发性甲状旁腺功能亢进的骨改变，当病变广泛时可伴有囊肿形成

知识点9：甲状旁腺功能亢进的病理改变

甲状旁腺功能亢进的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

原发性甲状旁腺功能亢进病例显示囊性和实性区域交替出现，囊性区域由于大量含铁血黄素沉积而常呈棕色

镜下改变

原发性甲状旁腺功能亢进的甲状旁腺的病理学改变可以是腺瘤、主细胞增生、水样透明细胞增生或癌，其中绝大部分是由腺瘤或主细胞增生引起的，80%以上由腺瘤所致。成骨细胞与破骨细胞活性并存，可伴有囊腔形成，可见成簇的吞噬含铁血黄素的巨噬细胞

继发性甲状旁腺功能亢进的甲状旁腺的病理学改变是主细胞增生，一般是弥漫性增生，有时是结节状增生，“第3种”甲状旁腺功能亢进甲状旁腺的改变也是主细胞增生，但与普通的继发性甲状旁腺功能亢进病例的主要区别是增生的主细胞倾向形成结节且具有不均一性，结节中含有较多嗜酸性细胞，排列成腺泡状，有时甚至整个结节安全由嗜酸性细胞组成

肾上腺皮质疾病

一、一般性病变

知识点1：皮质异位

皮质异位最常见于后腹膜近肾上腺部，其他部位主要有腹丛、精索、肾内、卵巢静脉、睾丸、附睾尾部、阔韧带近卵巢处、卵巢内、疝囊、Nuck管、阑尾系膜及肝。异位皮质几乎均无髓质成分。伴有异位肾上腺的附睾可见不同的畸形。在Nelson综合征或其他伴ACTH增高者，异位皮质可见明显的增生。偶尔异位肾上腺皮质可发生腺瘤及癌。

知识点2：皮质结节

皮质结节是由正常皮质细胞构成的小结节，仅显微镜下可见，或大到肉眼可见。位于皮质，或穿过包膜伸向邻近脂肪组织。结节无包膜，一般多发，随着年龄增长数目增多，但与高血压、糖尿病或心血管疾病无关。鉴别诊断包括真性皮质增生结节及皮质腺瘤。

二、增生

知识点3：先天性增生

先天性增生是常染色体隐性遗传性疾病，属于先天代谢紊乱，是出生后第一年内发生肾上腺生殖器综合征的主要原因，也可成年后才首次出现临床表现。95%的病例诶21-羟化酶缺乏，导致17-羟孕酮及其代谢产物孕三酮的堆积与皮质醇的不足，临床常表现为单纯性男性化综合征，部分表现为电解质紊乱。其次为11β-羟化酶的缺乏，表现为男性化及高血压。其他类型少见。所有类型的先天性增生均表现为弥漫性皮质增生，特别是网状带。

知识点4：后天性增生

仔细分离出脂肪组织，成年人一侧肾上腺重量超过6g即为增生。大多数弥漫性皮质增生与垂体或肺或其他器官产生ACTH的肿瘤产生过量ACTH有关。但在某些病例，发病机制仍然不清楚。在显微镜下，网状带和束状带增厚，束状带细胞排列紧密，脂质减少，偶见结节内增生细胞含大而深染的核。大多数结节性增生与ACTH无关，为非ACTH依赖或肾上腺依赖。

原发性色素性结节性肾上腺皮质增生临床上以库欣综合征、皮肤色素沉着、皮肤及心脏黏液瘤、分泌生长激素的垂体腺瘤，以及有砂粒体形成的黑色素神经鞘瘤为特征。此外，女性还可有多发性乳腺纤维腺瘤，男性还可发生大细胞钙化性Sertoli细胞肿瘤。大体上可见多发性色素性皮质结节伴受累皮质萎缩，肾上腺可以变小，轻度增大或正常。在显微镜下，结节由嗜酸性的缺乏脂质的类似于正常网状带的细胞构成，对合成类固醇的酶均显示强的免疫反应。

三、肿瘤和瘤样病变

知识点5：肾上腺皮质腺瘤的临床特点

肾上腺皮质腺瘤以女性多见。儿童较成人更多见，且无性别差异。常可伴有内分泌功能失调，主要表现为Cushing综合征、原发性醛固酮增多症，少数可出现男性或女性化。

知识点6：肾上腺皮质腺瘤的病理改变

肾上腺皮质腺瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①大体形态差异较大，大多为单个较大的圆形或卵圆形结节，界限清楚；②常伴原发性醛固酮增多者呈特征性的鲜黄色，缺乏包膜，且肿瘤较小，直径在2cm以内；③产生Cushing综合征者有包膜，平均直径3-4cm；切面黄色至棕色，个别色素明显呈棕黑色，又称为黑色腺瘤；坏死少见，较大肿瘤常发生囊性变、灶状髓脂肪瘤性改变或钙化；典型时，相邻的皮质及对侧肾上腺萎缩；④分泌性腺激素者体积较大，一般5cm，有包膜，切面棕红色；不伴有相邻皮质或对侧肾上腺的萎缩；大多为男性化腺瘤，女性化腺瘤应当考虑到恶性的可能

镜下改变

由于分泌激素不同，组织形态也不完全相同。①常伴原发性醛固酮增多者肿瘤细胞排成小巢或条索状。类似于球状带、束状带细胞，或具有球状带与束状带细胞混合的特征；某些细胞可含有层状嗜酸性包涵体（螺内酯小体）；大多数细胞含有相对小的空泡状核及小而清楚的核仁，但是有些核大小及形态差异较大；②产生Cushing综合者大多数由小巢状、条索状或腺泡状排列的空泡状透明细胞组成，与正常束状带或网状带细胞相似，体积稍大；也可见数量不等的致密型细胞；黑色腺瘤可以全由富于脂褐素的致密细胞组成；典型的细胞核为空泡状伴小而清楚的核仁，核分裂象少见；可出现显著的纤维化；③分泌性腺激素者肿瘤细胞呈腺泡状或弥漫实性，大多数核无明显增大，但可见单个或小团细胞核大、浓染，胞质嗜酸性，颗粒状

知识点7：肾上腺皮质癌的临床特点

肾上腺皮质癌大多见于50岁左右成人，儿童也可发生，无性别差异。大多伴有严重的内分泌异常。肿瘤一般局部复发，或转移至淋巴结、肺和骨。肿瘤明显坏死导致患者发热，类似感染性疾病。

知识点8：肾上腺皮质癌的病理改变

肾上腺皮质癌的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①常为单一肿块，体积较大，重量均超过g；②大多呈结节状，切面形态多样，可见广泛出血、坏死和钙化；③有包膜，常见包膜浸润与大静脉侵犯，癌块可完全堵塞血管伴血栓形成和栓塞

镜下改变

①癌细胞呈腺泡状、小梁状或实性排列，依脂质含量不同，胞质可从空泡状至嗜酸性；②细胞多形，核多形，染色质增粗，核仁明显，核分裂象多见；③癌巢间为毛细血管间质，可呈黏液样变

四、功能亢进

知识点9：原发性醛固酮增多症（Conn综合征）的临床特点

原发性醛固酮增多症可发生于肾上腺皮质增生及皮质腺瘤病例。临床主要表现为由于醛固酮分泌过多而引起的尿钾丢失，钠潴留，肾素水平降低，高血压及肌无力。当高血压患者出现低血钾时应当考虑本病，如果证实有非抑制性醛固酮分泌，而皮质醇分泌正常，可以确诊本病。

知识点10：库欣综合征（CS）的临床特点

库欣综合征又称为皮质醇增多症，主要由皮质醇生成过多引起，高发年龄为20-40岁，20%的病例与原发性肾上腺病变有关，大约80%的患者为女性，20%的病例发生在青春期前。临床上主要表现为向心性肥胖、高血压及无月经、骨质疏松等。可由肾上腺皮质弥漫性或结节性增生、皮质腺瘤或腺癌引起，少数由嗜铬细胞瘤引起。继发性患者临床表现为低钾碱中毒，尿中大量游离皮质醇排出，皮肤色素沉积，水肿及严重糖尿病等症状。

知识点11：肾上腺生殖器综合征的临床特点

肾上腺生殖器综合征主要由于肾上腺分泌过量雄性激素引致儿童男性化，或女性男性化，在少见情况下，17-酮类固醇升高，导致男性女性化。50%的病例发生于青春期前，80%发生于女性。儿童男性化最常见原因为先天性增生，如果是肿瘤，无论是儿童或成人，导致女性男性化或男性女性化者多数为癌。通过检查17-酮类固醇，可以鉴别肾上腺皮质增生与睾丸间质肿瘤及卵巢Sertoli-Leydig细胞肿瘤。

肾上腺髓质和副神经节疾病

一、肾上腺髓质

知识点1：神经母细胞瘤的临床特点

神经母细胞瘤为婴幼儿常见的实性颅外肿瘤之一，80%发生在4岁以下儿童，成年人罕见。呈家族性发生，也可呈先天性，伴有先天畸形、神经纤维瘤病、Cushing综合征与虹膜异色症。最常表现为腹部肿块，也可发生于头颈部、纵隔或盆腔。

知识点2：神经母细胞瘤的病理改变

神经母细胞瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①肿块大小不一，为白色至灰粉色结节，无包膜，质软，常伴有出血、坏死、囊肿形成与钙化；②肾上腺原发肿瘤倾向于中线生长，并且可扩展至对侧肾上腺；③部分界限清楚，与周围组织分界不清，可侵犯肝或胰腺

镜下改变

①肿瘤分叶状，由小圆形或卵圆形细胞构成，细胞核致密深染，胞质稀少。其特征为瘤细胞排成丛状及束状，并且分布于薄壁的窦性血管之间；②瘤细胞之间可见纤细的原纤维性嗜酸性基质（神经毡）；③1/3的病例可见以纤维性物质为轴心的Homer-Wrights菊形团，或围绕血管呈栅状排列形成假菊形团；④根据肿瘤内有无施万细胞性间质与节细胞分化，将神经母细胞分为未分化、低分化与分化型三种亚型。未分化型由小至中等大神经母细胞组成，间质不含神经纤维网，为纤细的纤维血管间隔；低分化型由未分化的神经母细胞组成，仅在局灶区域可见神经纤维网和Homer-Wrights菊形团，节细胞分化比例5%；分化型间质内含有大量的神经纤维网，节细胞分化比例5%

知识点3：节细胞神经母细胞瘤的临床特点

节细胞神经母细胞瘤是分化程度介于神经母细胞瘤与节细胞神经瘤之间的肿瘤。其发病年龄较晚，多见于10岁左右的儿童，偶见成年人。发病常位于腹膜后或纵隔，而不是肾上腺。肿瘤浸润邻近组织并常发生转移。

知识点4：节细胞神经母细胞瘤的病理改变

节细胞神经母细胞瘤的病理改变取决于各自亚型和分化程度

项目

病理改变

肉眼改变

切面均质，质地较软，可有出血坏死，钙化常见

镜下改变

①可见所有阶段的神经元分化；②在神经母细胞瘤的基础上，可见一定数量具有核仁的空泡状核的大细胞；③神经节细胞不成熟、聚集、多核或有其他异常；④神经母细胞瘤巢间或胞核间可见蛛网状纤丝存在；⑤间质多少不等

知识点5：节细胞神经瘤（神经节瘤）的临床特点

节细胞神经瘤（神经节瘤）为良性肿瘤，发病年龄较大。最常见于后纵隔和腹膜后，小于1/3的病例发生于肾上腺。大多数无症状，少数可伴有高血压、腹泻及低钾血症或男性化。

知识点6：节细胞神经瘤（神经节瘤）的病理改变

节细胞神经瘤（神经节瘤）的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

①肿块圆形或卵圆形，边界清楚，但无真正的包膜；②切面呈灰色至褐色，呈漩涡状，质地不等；③出现凸起的较软出血区提示可能为不成熟成分

镜下改变

①由不同数量的成熟神经节细胞、施万细胞与不等量的胶原组成；②可见少数多核节细胞，节细胞可弥漫或排成小团状分布于不规则的神经纤维束之间；③施万细胞和胶原排列成交错束状；④肿瘤内还可有淋巴细胞浸润

二、副神经节瘤

知识点7：颈动脉体副神经节瘤的病理学特征

颈动脉体副神经节瘤是最常见的肾上腺外副神经节瘤，紧贴于颈总动脉分叉处。颈动脉体增生较普遍发生与高海拔地区居民。约10%的病例有恶性生物学行为，主要表现为局部浸润或转移。

知识点8：颈静脉鼓室副神经节瘤的病理学特征

颈静脉鼓室副神经节瘤或称为颈静脉球瘤，大多数病例为成年人，女性好发。一般起源于颞骨侧面，侵袭鼓室下部的基底，形成中耳或外耳肿块，或位于颈静脉球外膜，常表现为颅底肿块，罕见者，起源于耳蜗岬，表现为有蒂的中耳息肉。40%的病例病变可累及颅内。

垂体疾病

知识点1：生长激素腺瘤的临床特点

生长激素腺瘤青春期前主要表现为巨人症，青春期后期大多为肢端肥大症，无功能病例少见。20%-30%有腕及跗骨的陷入性神经病变，外周关节病、左心室肥大、糖尿病、眼肌麻痹、溢乳、闭经和甲状腺功能亢进症等症状。

知识点2：生长激素腺瘤的病理改变

项目

病理改变

肉眼改变

肿瘤灰红质软，且微腺瘤边界清晰。大腺瘤可浸润脑膜、海绵窦、蝶鞍与蝶窦骨组织，偶见肿瘤呈息肉样入鼻腔

镜下改变

密颗粒型生长激素腺瘤

由中等大圆形或多角形的嗜酸性细胞构成，弥漫性生长。瘤细胞核圆形染色质细，核仁明显。胞质一致性，GH免疫强阳性。电镜下，可见发育良好的高尔基体和粗面内质网，分泌颗粒直径为-nm

疏颗粒型生长激素腺瘤

嫌色性腺瘤，小圆形细胞，核仁明显，核周有圆形包涵体-纤维小体。常见核多形性、分叶核或多核。GH免疫反应不一。纤维小体表达低分子CK。电镜下，可见粗面内质网呈平行排列，纤维小体为同心圆的中间丝，分泌颗粒直径为-nm

混合性生长激素-泌乳素腺瘤

由生长激素（GH）与泌乳激素（PRL）两种腺瘤细胞组成

泌乳生长激素腺瘤

单一的细胞同时产生GH和PRL两种激素。细胞呈多角形，嗜酸性，弥漫分布。免疫组化染色GH与PRL定位于同一细胞内。电镜观察与密颗粒生长激素瘤类似，大分泌颗粒直径达nm，有特征性错位胞吐

嗜酸性干细胞腺瘤

细胞嫌色伴嗜酸性，呈多形性。核仁明显，可见胞质空泡。免疫组化PRL阳性，GH弱阳性/阴性，低分子CK阳性。电镜下，可见有线粒体聚集，可见巨大线粒体，中间丝形成的纤维小体核错位胞吐

多激素的生长激素腺瘤

一个肿瘤产生一种以上激素，常见生长激素腺瘤

知识点3：泌乳激素腺瘤的临床特点

泌乳激素腺瘤好发于生育年龄的女性，常见于垂体后叶或两侧。临床上，表现为闭经溢乳和不孕。大腺瘤（1cm）多发生老年女性和男性，临床表现为头痛、神经功能障碍、视力下降、男性阳痿及性欲减退等高泌乳素血症。

知识点4：泌乳激素腺瘤的病理改变

泌乳激素腺瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肿瘤红棕褐色质软，大腺瘤可发生纤维化和囊性变

镜下改变

肿瘤细胞中等大小，胞质嫌色性或轻度嗜酸性，核椭圆形可见小核仁。10%-20%有不同程度的钙化。同时，可见淀粉样物质和透明小体

知识点5：促甲状腺激素腺瘤的临床特点

促甲状腺激素腺瘤由于分泌TSH而产生甲状腺肿和甲状腺功能亢进症状，但无眼病与皮病。少数伴有泌乳激素与生长激素患者也可表现为原发性肢端肥大症和/或泌乳、闭经。

知识点6：促甲状腺激素腺瘤的病理改变

促甲状腺激素腺瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肿瘤纤维化质硬，有侵袭性生长的倾向

镜下改变

有嫌色细胞构成，细胞呈细长形、多角形或不规则形，界限不清。核有不同程度的异形。胞质可见PAS染色强阳性的小球。间质纤维化常见，偶可见砂粒体。可见侵犯海绵窦与硬脑膜

知识点7：零细胞腺瘤的临床特点

零细胞腺瘤平均发病年龄为60岁，40岁以下罕见。大多数无明显症状，而少数表现为轻度高泌乳激素血症（垂体柄部分切除效应）等肿瘤压迫症状。

知识点8：零细胞腺瘤的病理改变

零细胞腺瘤的病理改变见表

项目

病理改变

肉眼改变

肿瘤呈棕黄色，质软并伴有出血囊性变。可侵犯海绵窦并向鞍上区扩展偶尔可达下背侧丘脑，向下可达鼻腔

镜下改变

肿瘤细胞大多为嫌色细胞，但伴有不同程度的嗜酸性。细胞弥漫性或乳头状排列，可见假菊形团。细胞呈圆形或多角形，核无异形，核分裂象罕见。PAS染色阴性

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